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NEJM综述:脑动静脉畸形_脑动静脉畸形_综述

来源:网络整理| 发布时间:2019-07-12 08:37 | 作者:admin

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脑动静脉畸形是内在的飞船畸形的原稿。最普通的的征兆是脑过度悲痛的和癫痫。。因脑中伊马金的异国敷用药,Acciden见了越来越多的动静脉畸形。。

动静脉畸形的乐事,眼前有四种办法:手术、使向四周扩展伤科、栓塞和守旧乐事。又,眼前对乐事的选择尚无共识。,冲撞混乱包孕第一点钟装配的程度和、方位和飞船停止解剖。本文就脑必不可少的东西(软脑膜动静脉畸形)停止综述。,议论了过度悲痛的的保险额和乐事办法。。

脑过度悲痛的风险

脑动静脉畸形所致脑过度悲痛的的年入射角约为3%,又,它受到临床加标点于和飞船畸形的冲撞。。假使病人先前有过过度悲痛的事情、畸形说出根源脑或脑干深处或有深静脉废水则脑过度悲痛的风险会举起。各式各样的创造者探索,如无前述的混乱则脑过度悲痛的风险很低(每年<1%),有一点钟混乱为低风险(每年3%高达5%,两个混乱是稳健的风险(每年8个)%高达15%,三者都做高风险房地产(每年 30%)。

与过度悲痛的中间定位的停止解剖混乱包孕。限定的静脉废水次要是本着一点钟或多个主废水静脉。从此处,当畸形唯一的同上废水静脉时,限定的静脉执行与过度悲痛的的高风险参与。。

动静脉畸形致脑过度悲痛的的临床说。在初次过度悲痛的后生存的有耐性的中,约25%的有耐性的终极无神经质的损毁。,30%有温柔的到变缓和机能失调。,45%有认真的机能失调。过度悲痛的后学期,20%的使准备好幸存者先前亡故,第三的的有耐性的依然有变缓和残疾。

几种经用的画轮廓衡量是因为假定的停止解剖加标点于。。最异国应用的衡量是Spetzler-Martin画轮廓衡量(表1),使准备好用于预测显微手术的算是,然而它也可以用来预测使向四周扩展伤科的算是。。该衡量包孕动静脉畸形的三个加标点于。:直径(<3 cm [1分],3-6 cm [2分]或> 6 cm [3分];深静脉废水(1分;触及生产科,拿 ... 来说,体育、感触、公布、视皮层或基底神经质的节(1分。评分较低(累积分较低)暗示乐事风险较低。。

应用弗吉尼亚使向四周扩展伤科手术AVM衡量(VRAS)可以更正确地预测使向四周扩展伤科手术最后部份。VRA因为性能<2 cm3 [0分],2-4 cm3 [1分],或> 4 cm3 [2分],功用区受累(1分)及脑过度悲痛的史(1分)。一级动静脉畸形评分,5级畸形为4级。

脑动静脉畸形平面使熟悉或适应使向四周扩展伤科乐事

平面使熟悉或适应使向四周扩展伤科手术是一不要彻底地探索的脑动静脉畸形乐事办法。伽马刀、使向四周扩展乐事动静脉畸形可授予局部的高一服华丽的。,飞船逐步变硬和血栓症。将要无效预防动静脉畸形次要依据病灶的胶料和畸形注满受到的辐射一服(“注满一服”)。

对平面使熟悉或适应使向四周扩展伤科的最适度反响是小VRA。 1级或2级畸形<4 cm3),构成疑问句和否定句18Gy或更高的辐射一服乐事。经过这种乐事,磁共振成像(MRI)或飞船造影评价的病灶闭合率接近80%。较大的病理(3级、4级或5级)用较低的注满使向四周扩展一服乐事,治愈率不到半数(48%),而且在近亲大脑使向四周扩展性坏死的风险(3%)(图1)。

图1 52岁女性3级动静脉畸形

有耐性的涌现左颞部小过度悲痛的。。飞船造影(图a)显示了动静脉畸形的胶料(黑色,左中脑静脉透镜状的血供,深静脉废水至Galen静脉(白衣的楔形符号。Spetzler-Martin衡量和弗吉尼亚使向四周扩展伤科AVM衡量均评为3级。伽玛刀使向四周扩展伤科手术后3年复习功课前进MRI轴四周的T2额外的(图B)显示未见残留的流空用枪打猎,Tera术后畸形部位仅有细微使向四周扩展学使变为。。乐事三年后,飞船造影(图c)显示无血流和D。,无神经质的功用缺陷。

动静脉平面使熟悉或适应使向四周扩展伤科的最大拘囿经过:使向四周扩展乐事后的飞船闭合通常继续2到4年。。质量datum的复数暗示,同时过度悲痛的的风险仅略较低的术前过度悲痛的的风险。。

依据文学作品公布, 8个向心性2236名有耐性的使平衡随访89个月的探索显示,使向四周扩展手术后每年过度悲痛的的风险为1%。。 60%的有耐性的完整的的预防了动静脉畸形而无乐事后过度悲痛的或无期限的、征兆性和使向四周扩展性脑损毁。Spetzler-Martin 1级或2级损毁(最大直径<3 cm)乐事算是最适度,70%的病灶消失,无并发症;而3级病灶(质量> 3 cm)为56%,4级病理占35%(专门 3 cm,有些> 6 cm(表2)。

给了巨人斯佩茨勒·便携式高级实时显像 4级或5级损毁对使向四周扩展伤科的反响较低。,不快用于以下另一边处置,阶段性低一服全损华丽的已被现在时的作为废弃预调。。采取这种办法,使准备好用低一服华丽的(12至16Gy)乐事专门动静脉畸形,辐射限度局限通向的并发症,第二次乐事疏密2到4年后停止。。同样的的办法包孕次区域全一服使向四周扩展疗法,它将,每学派延续处置2-9个月。

三是低军衔平面使熟悉或适应使向四周扩展乐事,专门病理5次,6-7次。 GY使向四周扩展乐事,总一服为30至35 Gy。但是中间定位探索侦查少且为非对照实验,无神经质的病理5年闭合或近闭合率。但术后10年,脑过度悲痛的率高达,而且在4%至28%的有耐性的中说到无期限的坏人使向四周扩展效应。

飞船内栓塞乐事

飞船内乐事的目标是衬垫病理并闭塞养分飞船。,同时,侧支飞船被扣留到规则的近亲B区。。质量状态下,学派栓塞已用于规划显微手术的有耐性的。。尤其为较大的动静脉畸形,术前栓塞可逐步缩减血流,好转的AU。,缩减术中及术后颅内过度悲痛的。

术前栓塞也可经过以下方法使跌价手术脚蹬率:,放量缩减深奥阿尔瓦的去除。又,术前栓塞通向的继续性神经质的损毁。

在使向四周扩展伤科手术前栓塞也已构成疑问句和否定句于大的动静脉畸形缩减到必然胶料以借款使向四周扩展一服。术前栓塞动静脉畸形也可以阻断动脉瘤。。动脉瘤过度悲痛的有耐性的,在使向四周扩展伤科手术前有柜台性地栓塞动脉瘤能够会使跌价使向四周扩展伤科手术过度悲痛的复返的风险。

平面使熟悉或适应使向四周扩展伤科术前栓塞的缺陷,它也能够含糊病理的轮廓。,很难目的使向四周扩展乐事。从此处,事实上所一些探索都暗示术前栓塞术使跌价了功效。。

改进型气体栓塞剂可以更正确地注射剂到,眼前,手术的目标批评为了消灭专门莱西奥。多向心性Bravo检验,117名有耐性的承担了新药乐事。,乐事中间定位亡故率如次,脚蹬率为;唯一的有耐性的区域100%闭合,幸存者终极需求使向四周扩展手术或显微手术。。

大动静脉畸形(直径 3 单向心性探索显示,CM有耐性的的闭合率较高(50,但残疾率是11%,亡故率为2%。。从此处,这些算是暗示,假使不停止手术乐事,,这种办法将要好转的弊端的自是病程还有待更加探索。。

显微伤科手术

动静脉畸形的开颅手术在20世纪20年头宁愿报道。,又,眼前,伤科显微镜是构成疑问句和否定句的。,伤科手术平面使熟悉或适应导引与新式的乐器。动静脉畸形可以经过显微手术完整的的切除。,但必然发生的事地会对脑棉纸形成必然的风险。。对四周棉纸的诸如此类损毁的临床价值兴奋白血球介素。

Spetzler-Martin画轮廓衡量已被用于评价显微伤科切除术后神经质的功用缺陷或亡故的风险。一大的单向心性探索显示,未决裂动静脉畸形,Spetzler-Martin 1级或1级显微手术后新的和无期限的机能失调的风险,3级病理占17%。,4级或5级病理占45%。。另一边探索探索也显示1级或2级病理有耐性的的手术脚蹬率为2%,亡故率(图2)。

图2 斯佩茨勒·燕科小鸟,22岁阳性有耐性的 一级动静脉畸形

有耐性的前进MRI反省(图A)间或见左额叶在2cm胶料的动静脉畸形(楔形符号)。飞船造影(图b)显示畸形(楔形符号)次要是供血。,浅静脉废水至锁骨重击。术前栓塞、开颅和显微伤科手术均用于REM。。术后飞船造影(图c)显示无糟粕血流和并发症。,起床后无神经质的功用缺陷。。

说 vs 摸弄

为脑动静脉畸形的乐事需权衡比较。柜台未决裂的脑动静脉畸形的ARUBA实验显示,守旧说组疗效昭著优于对照组。、栓塞或显微手术,但这项探索极具争议,原稿有:datum的复数无依据摸弄典型和SPE停止辨析。;1级或2级动静脉畸形无手术算是。;使平衡随访时期唯一的33个月。,未能评价一世纪一次的决裂风险或完整的的的使向四周扩展乐事算是。

在各式各样的典型的脑动静脉畸形乐事中停止选择尤为复杂,护送应依据飞船病理的详细加标点于。。斯佩茨勒-燕科小鸟衡量总结了这些加标点于,这些加标点于与每种乐事的算是参与(图。

图3 Spetzler-Martin 1-4级动静脉畸形(AVM)的示例和乐事选择

➤ 1级损毁为小的浅表畸形。,它无力的冲撞大脑的功用区。。

➤ 2级损毁冲撞功用区或直径大于3 C。显微伤科手术、栓塞和平面使熟悉或适应使向四周扩展伤科是适宜的乐事选择。

➤ 显示的3级畸形很小,但说出根源功用区。,深静脉废水。使向四周扩展伤科是乐事此类未决裂病理的最适度选择。。

➤ 4级病理直径大于3cm,触及生产科,通常是守旧乐事者。

1级或2级畸形

137项说探索的荟萃辨析显示,7%承担显微伤科手术或栓塞术的有耐性的和5%承担平面使熟悉或适应使向四周扩展伤科乐事的有耐性的涌现手术中间定位并发症使掉转船头的无期限的神经质的功用缺陷或亡故。96%的显微手术、承担放射疗法的38%和PA的13%。

因为很探索,手术通常被以为是动静脉畸形的最适度选择。,尤其1级或2级损毁。发现乐事向心性,超越95%手术有耐性的和70%的使向四周扩展伤科手术有耐性的可完整的的预防病灶而无并发症。

3级畸形

3级动静脉畸形的乐事预调更为复杂。。拿 ... 来说,有些3级病理是说出根源F区的深部动静脉小畸形。。这些畸形有深静脉废水。,假使不乐事会举起自发性过度悲痛的的风险。使向四周扩展伤科最一套外衣3级小损毁。,可能的选择将要说出根源功用区或深静脉废水。

触及皮质功用A的3级大畸形的乐事。事实上无表示暗示诸如此类乐事都优于未乐事的乐事。。手术脚蹬率反正为15%。直径大于 CM三等舱病理,不到50%的使向四周扩展伤科手术有耐性的可实现预期的结果完整的的闭合病灶而且无术后过度悲痛的继无无期限的、征兆性和使向四周扩展性脑损毁。即令术前用飞船内栓塞来减小,继停止使向四周扩展伤科手术。,算是不比批评乐事的病人好。。

3级损毁决裂需求特殊注重,因假使不乐事,再过度悲痛的率很高。当涌现决裂的动脉瘤时,过度悲痛的的风险很高,动脉瘤的紧要飞船内闭合。动脉决裂有耐性的应思索多做模特儿乐事。,包孕显微手术切除或平面使熟悉或适应使向四周扩展手术后正式的。

4或5级及脑干动静脉畸形

眼前,4级和5级动静脉畸形的乐事均无进军。。伤科自然演替探索暗示,完整的乐事中间定位的残疾率,飞船内乐事和使向四周扩展伤科乐事质量病人终成泡影。。当有耐性的涌现4或5级动静脉畸形和大脑,殷勤性飞船内手术针对专一性地预防某个过度悲痛的。,或可治愈的动脉瘤闭合。,可使跌价随后过度悲痛的的风险。

总结

现存的datum的复数不适当的开发详述的的乐事引路,但促使质量动静脉畸形决裂的有耐性的和很多的未决裂畸形的专一性有耐性的应当承担乐事而非不乐事。

➤ Spetzler-Martin 1级或2级损毁应采取显微伤科乐事。,但某个有耐性的也可选择使向四周扩展伤科和飞船内乐事。

➤ Spetzler-Martin 4级或5级损毁能够更一套外衣守旧乐事。,又,学派飞船内乐事也能够津贴高RI有耐性的。。

➤ 3级深、小损毁,尤其那无决裂的。,通常最好用使向四周扩展伤科。有三种办法可以乐事3级大病理,包孕说算是。

➤ 总的来说,本着脑动静脉畸形的错综复杂的状态,它的乐事需求一组装配的互助。

伊迈通编:Robert A. Solomon, M.D., and E. Sander Connolly, 年少后辈者。, M.D. Arteriovenous Malformations of the 大脑。 N Engl J Med 2017;376:1859-66. DOI: 10.1056/NEJMra1607407. 

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